CAEBV(Chronic Active Epstein-Barr Virus infection)という病気をご存知でしょうか?

日本語では、「慢性活動性EBウイルス感染症」と呼ばれる難病です。

2015年10月に38歳の若さで亡くなった人気声優の松来未祐さんの命を奪った病気と聞けばピンと来る方も多いかもしれません。

この記事では、一般にはよく知られていないCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の原因や症状、さらには診断基準や治療法についてまとめてみました。

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CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)とは?

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)とは、稀なことですがEBウイルスがT細胞やNK細胞に感染することで発症する白血球増殖性疾患に属する病気です。

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)は東アジアで比較的多くみられ、欧米ではほとんど認められてません。

またかつては小児の病気とされていましたが,今では成人でも発症することがわかっています。

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の原因

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の原因は、その名の通りEBウイルスです。

EBウイルスは、ヘルペスウイルス科に属するウイルスで1964年に発見されたヒトがんウイルスです。

その後の研究からEBウイルスはほとんどのヒトに感染していることが明らかとなっています。

日本でも3歳頃までに約7割が、成人では9割以上が感染していますが、通常は特に問題にはなることはありません。

 
EBウイルスはヒトの唾液の飛沫などを介して幼少期から思春期にかけて自然に感染し、ヒトリンパ球内で増殖します。

EBウイルスが感染しても、乳幼児感染では無症状なことが多く、また思春期以降では一時的な発熱や肝機能異常を伴う伝染性単核球症を起こすことがたいていです。

ヒトの白血球の一種であるリンパ球には、B細胞、T細胞、NK細胞の3種類がありますが、EBウイルスはB細胞に初感染し、伝染性単核球症の急性期を過ぎても体内から排除されることなく、生涯にわたってB細胞に潜伏感染します。

ヒトには免疫力が備わっているため、EBウイルスに感染したB細胞が再び直接病気を起こすことはありません。

 
EBウイルスがまれにT細胞やNK細胞に感染することもあります。

その結果として伝染性単核球症に似た症状を起こすのがCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)です。

伝染性単核球症とCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)は症状が似ていても全く異なる病気です。

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の症状

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の症状は、発熱(38.3℃を超える高熱が3週間以上継続する)、倦怠感、急性咽頭炎、リンパ節腫脹、肝腫大や血中肝酵素の上昇、脾腫、皮疹などの様々です。

髄膜炎、脳炎、横断性脊髄炎などの神経障害を起こす症状も報告されています。

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)は無治療や対症療法で症状が治まることもありますが、根本的な治療をしないと再燃を繰り返します。

その結果、肝不全や心不全、腎不全といった多臓器不全や高熱と汎血球減少などの急変や悪性リンパ腫、白血病化などの発症により、数年以内に約半数の人が、十数年の経過でほぼすべての人が死亡するという非常に予後の悪い病気です。

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CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の診断基準

症状や一般検査からCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)が疑われた場合、血液中のEBウイルスのEBウイルスの増加を調べます。

検査により血中のEBウイルス量の異常が確認されると、EBウイルスがT細胞またはNK細胞に感染していることを血液などでで証明することで、CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)にかかっていることを確定する診断基準となります。

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の治療法

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の治療法としては、小児では感染細胞の根絶を目的とした抗腫瘍薬と免疫抑制剤の併用療法が一定の効果を挙げています。

成人でも小児と同様の治療が行われていますが、いずれもが根治的な治療とはいえず、再燃や難治化により最終的に死亡されることも多いようです。

現在、最も有効なのは同種造血幹細胞移植(骨髄移植)であるとされていますが、骨髄移植自体がリスクの高い治療方法で、成功率は約50 – 70%と高いものではありません。

しかし使用薬剤の進歩により、骨髄移植の成功率は高まってきています。

大阪母子医療センターの例では、骨髄移植後も約90%の人が長期間元気にされています。

 

大阪母子医療センターにおける増結幹細胞移植成績

引用:大阪母子医療センター

まとめ

CAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)の原因や症状と診断基準や治療法についてまとめてみましたがいかがでしたでしょうか?

EBウイルスに感染していてもほとんどの人が発症しないCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)であるだけに、その高い死亡率にも関わらず、治療法の研究は後手に回っている印象ですね。

しかし、冒頭でご紹介した声優の松来未祐さんのCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)に夜死をきっかけに世間への認知度も進み、国に難病指定を求める活動も活発化してきているようです。

 
国の難病指定を受けることができれば、3万円ほどかかる自己負担の検査費用は軽減され、医師間にも周知され、早期の発見・治療に結びつきます。

またCAEBV(慢性活動性EBウイルス感染症)にも多くの予算が割かれることとなり、治療法の確立も加速することでしょう。

 
治療法が確立されることで病気に対する安心感は高まりますが、一般的な病気予防法としては日頃から健全な生活により免疫力を高めることかと思います。

さらに血液検査など各種の検査により自分に病気の兆候がないかを日頃から確認しておくことも重要ですね。

つい、日頃の忙しさにかまけて健康診断や人間ドックを後回しにしてしまっている方も多いかと思います。

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【参考サイト】
大阪母子医療センター
http://www.mch.pref.osaka.jp/hospital/department/ketuekishuyouka/ketuekishuyouka01.html

Wikipedia
https://ja.wikipedia.org/wiki/慢性活動性EBウイルス感染症

最後までお読みくださりありがとうございました。

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